Hemofagocitinė limfohistiocitozė: literatūros apžvalga
نویسندگان
چکیده
2 Vaikų ligoninė, VšĮ Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikų filialas, Vaikų onkohematologijos centras Hemofagocitinė limfohistiocitozė – tai sindromas, besivystantis dėl sutrikusios imuninio atsako aktyvacijos ir slopinimo pusiausvyros. Išskiriama pirminė (genetinė arba šeiminė) sindromo forma, nulemta genų, dalyvaujančių imuninių ląstelių sąveikoje, mutacijų; ir antrinė (sporadinė) forma, besivystanti dėl infekcijos, navikinio, autoimuninio proceso ar metabolinių sutrikimų. Antrinės hemofagocitinės limfohistiocitozės genetinis pagrindas kol kas nežinomas. Pirminei ir antrinei formoms būdingas toks pats specifinis hiperuždegiminių reakcijų bei klinikinių simptomų kompleksas, kuriuo grindžiama patologijos diagnostika. Tačiau pirminės ir antrinės formų atskyrimas dažnai tampa iššūkiu dėl patologijos retumo, plataus klinikinių požymių spektro, dėl riboto specifinių testų prieinamumo ir, svarbiausia, gydymo taktikos ypatumų. Etiopatogenetinis pirminės formos gydymas yra skubi alogeninė kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija, be kurios išeitis neišvengiamai fatali. Antrinės formos gydymas priklauso nuo klinikinės išraiškos ir ją sukėlusios infekcijos pobūdžio. Labai svarbi laiku atlikta diagnostika norint kuo skubiau pradėti tinkamą gydymą bei pagerinti išgyvenamumą. Hemofagocitinės limfohistiocitozės gydymą komplikuoja didelis su gydymu susijęs mirtingumo dažnis bei ligos polinkis recidyvuoti.
منابع مشابه
Ektopinė (heterotopinė) kasa plonosios žarnos pasaite: klinikinio atvejo pristatymas ir literatūros apžvalga
2 Vilniaus universiteto ligoninės Santariškių klinikos, Radiologijos ir branduolinės medicinos centras Ektopinė kasa (EK) – reta įgimta anomalija, kai normalus kasos audinys yra už kasos ribų. Heterotopinis kasos audinys plonosios žarnos pasaite yra ypač retai sutinkamas EK tipas. EK dažniausiai aptinkama įvairiose virškinamojo trakto dalyse atsitiktinai. Paprastai EK yra simptomų nesukelianti ...
متن کاملGains from diversification on convex combinations: A majorization and stochastic dominance approach
By incorporating both majorization theory and stochastic dominance theory, this paper presents a general theory and a unifying framework for determining the diversification preferences of risk-averse investors and conditions under which they would unanimously judge a particular asset to be superior. In particular, we develop a theory for comparing the preferences of different convex combination...
متن کاملImproved immunogenicity of tetanus toxoid by Brucella abortus S19 LPS adjuvant.
BACKGROUND Adjuvants are used to increase the immunogenicity of new generation vaccines, especially those based on recombinant proteins. Despite immunostimulatory properties, the use of bacterial lipopolysaccharide (LPS) as an adjuvant has been hampered due to its toxicity and pyrogenicity. Brucella abortus LPS is less toxic and has no pyrogenic properties compared to LPS from other gram negati...
متن کاملSteady electrodiffusion in hydrogel-colloid composites: macroscale properties from microscale electrokinetics.
A rigorous microscale electrokinetic model for hydrogel-colloid composites is adopted to compute macroscale profiles of electrolyte concentration, electrostatic potential, and hydrostatic pressure across membranes that separate electrolytes with different concentrations. The membranes are uncharged polymeric hydrogels in which charged spherical colloidal particles are immobilized and randomly d...
متن کاملPerturbative Analysis of Dynamical Localisation
In this paper we extend previous results on convergent perturbative solutions of the Schrödinger equation of a class of periodically timedependent two-level systems. The situation treated here is particularly suited for the investigation of two-level systems exhibiting the phenomenon of (approximate) dynamical localisation. We also present a convergent perturbative expansion for the secular fre...
متن کامل